Malformaciones congénitas cardíacas 

 

DETENCIÓN DE LA LATERALIZACIÓN DEL SENO VENOSO

Este trastorno está documentado en los casos de cabalgamiento de la desembocadura de una vena cava o del seno coronario. La vena cava anómala desemboca medialmente en la aurícula, por debajo de la desembocadura no puede formarse la porción vecina del tabique auricular, con lo que se produce un defecto septal en el límite entre el seno venoso y la aurícula. Este tipo de defecto se llama defecto senoauricular.

 

FORMACIÓN DEL SENO PULMONAR A LA DERECHA DE LA AURÍCULA

Este trastorno está representado por la desembocadura de las venas pulmonares en la aurícula derecha. Dependiendo del grado de heterotopía, se dará una conexión anómala total, es decir, la desembocadura de todas las venas pulmonares en la aurícula derecha, o bien, una conexión anómala parcial, en la que sólo las venas pulmonares derechas desembocan en la aurícula derecha.

 

PERSISTENCIA DE LAS PRIMITIVAS CONEXIONES VENOSAS PULMONARES

Ellas representan la falta de involución de las conexiones venosas de los pulmones con el sistema venoso corporal. Si persisten conexiones con el territorio de la cava superior, que son las más frecuentes, se denominan supracardíacas, si persisten conexiones con el territorio de la cava inferior, se llaman infracardíacas.

Falla de la incorporación del seno pulmonar (vena pulmonar común) en la aurícula izquierda: cor triatriatum. Malformación poco frecuente, pero característica: las venas pulmonares desembocan en una cámara accesoria, preauricular (correspondiente al seno pulmonar) y generalmente comunicada con la aurícula izquierda por uno o varios orificios pequeños. El cuadro clínico es similar al de la estenosis mitral.

 

DEFECTOS DE LA SEPTACIÓN AURICULAR.

Ellos comprenden desde la agenesia del tabique auricular hasta los pequeños defectos parciales. La agenesia del tabique se traduce en la aurícula única.

 

CORAZÓN IZQUIERDO HIPOPLÁSICO

Es el subdesarrollo del lado izquierdo del corazón (válvula mitral, válvula aórtica y aorta) y es una afección congénita, es decir, presente al momento de nacer.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

DEFECTOS SEPTALES

Si el defecto es un orificio en la pared (septo) que divide las dos cámaras superiores o las dos inferiores, la sangre no puede circular como debe y el corazón tiene que trabajar demasiado duro. La cirugía consiste en cerrar el orificio, sea cosiéndolo o con un parche. Los orificios pequeños pueden sanar por sí solos o no necesitar reparación en absoluto.

 

COARTACIÓN DE AORTA

La gran arteria aorta, que envía sangre del corazón al resto del cuerpo, puede estar estrechada de nacimiento, impidiendo el flujo normal de sangre. La cirugía consiste en cortar la parte estrecha y coser las puntas abiertas juntas, o reemplazar la sección cortada con material sintético o con parte de un vaso sanguíneo tomado de otro sitio en el cuerpo. A veces esta área estrecha puede ensancharse mediante el inflado de un globo en la punta de un catéter insertado en la arteria.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

SÍNDROME DE EISENMENGER

Se refiere a una combinación de hipertensión pulmonar y una comunicación interauricular, interventricular o un ductus.

 

ANORMALIDADES DE LAS VÁLVULAS DEL CORAZÓN

Algunos bebés nacen con válvulas del corazón cerradas o bloqueadas, impidiendo el flujo normal de la sangre. La cirugía puede reparar las válvulas o reemplazarlas por una artificial. Los catéteres con globos pueden ser útiles aquí también, haciendo innecesaria la cirugía.

 

TETRALOGÍA DE FALLOT

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Es una combinación de cuatro defectos del corazón, que impide que la sangre llegue a los pulmones para oxigenarse, y el bebé se vuelve azul y enfermizo La tetralogía de Fallot es la anomalía más frecuente de la región troncoconal y se debe a la división desigual del cono, causada por el desplazamiento anterior del tabique troncoconal. Esto produce cuatro alteraciones cardiovasculares: a) estrechamiento de la región infundibular del ventrículo derecho, es decir, estenosis infundibular pulmonar; b) comunicación interventricular amplia; c) cabalgamiento de la aorta que nace directamente arriba del defecto septal, y d) hipertrofia de la pared ventricular derecha, ocasionada por la alta presión en ese lado. Esta malformación se presenta con una frecuencia de 9"6 cada diez mil nacimientos y es compatible con la vida.

 

TRANSPOSICIÓN DE LAS GRANDES ARTERIAS

Aquí, se transponen las dos arterias principales que salen del corazón (aorta y pulmonar), de forma que cada una de ellas surge de la cámara de bombeo contraria. Los adelantos quirúrgicos recientes han dado lugar a la corrección de este defecto, hasta hace poco letal a comienzos del período neonatal [recién nacido].

 

DEFECTOS SEPTALES DEL ATRIO

Resultan de un desarrollo anormal del tabique interauricular. El defecto típico se caracteriza por una gran abertura  en el tabique entre la aurícula izquierda y la derecha (persistencia del agujero oval). Este defecto resulta de  1) absorción excesiva del septum primum;  2) desarrollo inadecuado del septum secundum;  o bien  3) combinación de estas anomalías.

 

ANOMALÍAS EN LA FORMACIÓN DEL ASA CARDÍACA

La dextrocardia, o sea, la ubicación del corazón en el lado derecho del tórax en vez del izquierdo, es provocada porque el asa cardiaca se forma hacia la izquierda en lugar de la derecha.

La dextrocardia puede coincidir con el situs inversus, que es una inversión completa de la simetría de todos los órganos. El situs inversus, que se observa en uno de cada 7000 individuos, generalmente tiene una fisiología normal, a pesar de que existe un leve riesgo de defectos cardíacos. 

Debido a su localización clave, las anomalías en el desarrollo de las almohadillas endocárdicas son la base de muchas malformaciones cardíacas, como lascomunicaciones interauricular e interventricular y los defectos de los grandes vasos (tansposición de los grandes vasos y tetralogía de Fallot). 

 

ANOMALÍAS EN EL TABICAMIENTO DE LA AURÍCULA

La comunicación interauricular (defecto del tabique interauricular) es un cardiopatía congénita con una incidencia de 6"4 cada 10.000 nacimientos y una prevalencia de 2:1 en las mujeres frente a los varones. Una de las anomalías más importantes es el defecto tipo ostium secundum, caracterizado por un orificio de tamaño apreciable entre las aurículas derecha e izquierda, a causa de la muerte celular y la resorción excesivas del septum primum o del desarrollo insuficiente del septum secundum. Según el tamaño del orificio puede existir un importante cortocircuito intracardíaco de izquierda a derecha.

Debido al cortocircuito izquierda-derecha que se produce al pasar libremente la sangre, hay un hiperaflujo pulmonar. La sangre oxigenada que proviene de la aurícula izquierda, recircula inútilmente por el pulmón sin pasar por la circulación sistémica y sobrecarga de trabajo y volumen sanguíneo a los pulmones, ambas aurículas, el ventrículo derecho y las arterias pulmonares.

 

ANOMALÍAS EN EL TABICAMIENTO DEL CANAL AURICULOVENTRICULAR

 Las almohadillas endocárdicas del canal auriculoventricular se fusionan sólo en parte. El resultado es una comunicación interauricular; sin embargo, el tabique interventricular se cierra. Esta malformación, denominada defecto tipo ostium primum, suele acompañarse de una hendidura de la valva anterior de la válvula tricúspide.

La atresia tricuspídea comprende la obliteración del orificio auriculoventricular derecho y se caracteriza por la falta o fusión de las válvulas de la tricúspide. El defecto se acompaña invariablemente de: a) persistencia del agujero oval, b) defecto del tabique interventricular (comunicación interventricular), c) hipoplasia del ventrículo derecho y d) hipertrofia del ventrículo izquierdo.

 

ANOMALÍAS EN LA FORMACIÓN DE LOS TABIQUES

La comunicación interventricular (defecto del tabique ventricular), que comprende la porción membranosa del tabique, es la malformación cardíaca congénita más común, que se presenta en forma aislada en doce de cada diez mil nacimientos.

Aún cuando puede tratarse de una lesión aislada, también puede acompañarse de anomalías del tabicamiento de la región troncoconal. Según el calibre del orificio, el caudal sanguíneo que lleva la arteria pulmonar puede ser de 1"2 a 1"7 veces más abundante que el de la aorta. En ocasiones, el defecto no se circunscribe a la porción membranosa sino que abarca también la porción muscular del tabique.

 

ANOMALÍAS EN LAS VÁLVULAS CARDÍACAS

La estenosis valvular de la arteria pulmonar o de la aorta se produce cuando las válvulas semilunares están fusionadas en una distancia variable. La incidencia de la anomalía es análoga en ambas regiones: tres a cuatro cada diez mil nacimientos, aproximadamente. En caso de estenosis valvular de la arteria pulmonar, el tronco de esta arteria es estrecho o atrésico. El agujero oval permeable es entonces la única salida para la sangre del lado derecho del corazón. El conducto arterioso siempre se encuentra permeable y representa la única vía de acceso a la circulación pulmonar.

En el caso de las estenosis valvulares aórticas, la fusión de las valvas engrosadas puede ser completa de manera que sólo queda un orificio del calibre de una punta de alfiler. Sin embargo, el calibre de la aorta puede ser normal.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Cuando la fusión de las valvas semilunares aórticas es completa – estado denominado atresia valvular aórtica-, la aorta, el ventrículo izquierdo y la aurícula izquierda muestran un desarrollo insuficiente. Por lo común, la anomalía se acompaña de un conducto arterioso permeable, que conduce la sangre a la aorta.

La ectopia cardíaca es una anomalía poco frecuente en la que el corazón se encuentra situado en la superficie del tórax. Esta malformación depende de la falta de cierre de la pared ventral del cuerpo del embrión.

Las válvulas que separan las cavidades superiores del corazón (aurículas) de las cavidades inferiores (ventrículos) no se forman adecuadamente.